一、CT扫描诊断Budd-Chiari综合征3例（论文文献综述）
张凯[1]（2020）在《肝硬化合并门静脉血栓的临床特征及经颈静脉肝内门体分流术的临床应用》文中指出研究背景和目的门静脉血栓（portal vein thrombosis,PVT）是指门静脉主干及其肝内外分支内的血栓形成。PVT在正常人中的发生率较低,而肝硬化患者发生PVT的概率明显升高。大多数PVT患者进展缓慢,无临床症状。然而,一些患者尤其是急性PVT患者,腹痛等腹部体征出现的概率较高,慢性PVT多在已发生的肝脏疾病基础上导致门静脉高压症加重。急性PVT患者往往起病急、症状重,慢性PVT患者临床症状相对缓慢,而一旦发现已出现临床并发症。门静脉血栓形成是影响肝硬化预后的独立危险因素。肝硬化合并急性门静脉血栓形成若发展并累及到肠系膜静脉,有导致肠缺血甚或出现危及生命的肠坏死的可能。门静脉血栓形成不仅影响肝硬化患者预后,也使其临床治疗变得更为复杂,随介入微创技术和专用覆膜支架的临床应用,TIPS在肝硬化门静脉高压治疗中发挥越来越重要作用。近年TIPS在肝硬化合并门静脉血栓的门静脉高压治疗也引起临床很大兴趣,已被认为TIPS是治疗肝硬化门静脉血栓的安全且有效方法。但门静脉血栓有范围和程度的差异,这些不同血栓范围、不同血栓程度和不同血栓类型是否影响肝硬化患者临床转归和TIPS治疗效果,目前尚有不同观点,有待于进一步研究明确。为此,本论文就以上问题分为两部分进行探讨。第一部分回顾分析303例行TIPS治疗的肝硬化门静脉高压症患者,分析在行TIPS治疗的肝硬化患者中,PVT的存在对肝硬化患者的临床特征及行TIPS的疗效特点的影响;第二部分回顾复习肝硬化并PVT为预防食管胃静脉曲张再出血而行TIPS治疗的患者165例,分析不同血栓类型和程度患者不同的TIPS操作方案;不同血栓类型和程度对TIPS术后临床疗效和预后的影响,为肝硬化合并PVT患者特别是有食管胃静脉曲张出血史患者的个体化治疗提供了临床依据。第一部分门静脉血栓对行TIPS治疗肝硬化患者临床特征和临床治疗的影响目的通过回顾性研究,分析在行TIPS治疗的肝硬化患者中,PVT的存在对肝硬化患者的临床特征和临床治疗的影响。方法回顾性研究2009年12月至2017年12月期间,山东省立医院东院区303例因肝硬化门静脉高压行TIPS治疗的患者。其中合并PVT184例（急性PVT患者24例,慢性PVT患者160例）,无PVT组119例。收集临床资料和实验室数据并进行随访,对PVT组（184例）与无PVT组（119例）的临床特征及TIPS疗效进行对比;同时对比急性PVT组（24例）与慢性PVT组（160例）的临床特征及TIPS临床疗效。结果1.肝硬化合并PVT组患者较非血栓组食管胃静脉曲张程度更高（χ2=20.514,P<0.001）,有出血史的患者所占比例更高（χ2=7.587,P=0.006）,基线白细胞计数更高（t=2.543,P=0.011）,基线血小板计数更高（t=3.957,P<0.001）,均有统计学差异。肝硬化合并PVT组的急性腹痛发生率较非PVT组更高,但并无显着性差异（χ2=2.771,P=0.096）。两组间基线腹胀病人所占比例及基线肝功能指标均无显着性差异。2.肝硬化合并急性PVT组与肝硬化合并慢性PVT组,急性PVT组基线Child-Pugh 评分更高（t=2.615,P=0.010）、基线 Child-Pugh 分级更高（χ2=7.072,P=0.021）、基线腹痛发生率更高（χ2=27.727,P<0.001）、基线腹胀发生率更高（X2=6.660,P=0.010）、基线腹水程度更重（χ2=12.930,P=0.005）、基线白细胞计数更高（t=4.327,P<0.001）、基线血小板计数更高（t=3.426,P=0.001）,但基线食管胃静脉曲张出血病人所占比例较低（X2=15.777,P<0.001）。3.PVT组随访29.4±25.9个月,非PVT组随访22.8 ±21.4个月,虽然两组间随访时间存在差异,但肝硬化合并PVT组的患者相较于不合并PVT的患者在施行TIPS后具有更高的肝性脑病发生率（χ2=9.498,P=0.002）。且两组间在TIPS成功率、生存率、再出血率、术后支架狭窄率等方面均无显着性差异。且两组患者在施行TIPS后门静脉压力均可显着下降。.4.肝硬化合并急性PVT组随访25.7±24.7个月,慢性PVT组随访29.9±26.1个月,两组患者在TIPS成功率无显着性差异,在有限的随访期内两组间生存率、再出血率、术后肝性脑病发生率、术后支架狭窄率等方面均无显着性差异。且两组患者在施行TIPS后门静脉压力均可显着下降。结论（1）门静脉血栓形成会加重肝硬化患者静脉曲张和消化道出血等失代偿事件的发生,加重肠道血流循环障碍如腹痛等临床症状;尤其是肝硬化合并急性PVT,患者白细胞计数及血小板计数均更高,腹痛等缺血性肠病临床表现的发生率更高。（2）合并PVT的肝硬化患者行TIPS术后肝性脑病发生率较无PVT者相对较高,但手术成功率并无明显差别,基于有限的随访资料PVT的存在不影响TIPS操作的临床疗效。第二部分肝硬化并门静脉血栓经颈静脉肝内门体分流的个体化操作技术和临床疗效研究目的分析不同肝硬化合并门静脉血栓临床分型和不同血栓程度对TIPS的技术要求,探索肝硬化合并PVT不同临床分型的个体化TIPS操作方案;进而观察肝硬化合并PVT分型和程度对TIPS后临床疗效和预后的影响。方法回顾性研究2009年12月至2017年12月期间,山东省立医院东院区肝硬化伴PVT因食管胃静脉曲张出血行TIPS治疗的患者165例。其中急性PVT 16例,慢性PVT 149例。本研究在既往PVT分型的基础上,结合TIPS操作技术要求及影响TIPS操作的临床要素,提出了 PVT的新的分型:（1）Ⅰ型,无门静脉主干阻塞,仅有门静脉分支或属支阻塞（肝内分支包括门静脉左支或右支;肝外属支包括肠系膜上静脉或脾静脉）;（2）Ⅱ型,仅有门静脉主干阻塞,未累及肝内门静脉分支;（3）Ⅲ型,门静脉主干伴门静脉右支阻塞（Ⅲa）或门静脉主干伴门静脉左支阻塞（Ⅲb）;（4）Ⅳ型,门静脉主干及左右分支均阻塞,无肠系膜上静脉阻塞,无脾静脉阻塞（Ⅳa）,或门静脉主干及左右分支均阻塞,有肠系膜上静脉阻塞,无脾静脉阻塞（Ⅳb）;（5）Ⅴ型,门静脉主干及左右分支阻塞,伴有脾静脉阻塞,无肠系膜上静脉阻塞（Ⅴa）,或门静脉主干及左右分支阻塞,伴有脾静脉阻塞,有肠系膜上静脉阻塞（Ⅴb）。根据PVT分型的不同,选择不同TIPS治疗方案:Ⅰ型,首选常规TIPS途径多可门静脉穿刺成功;门静脉穿刺困难时可选择经皮经肝辅助TIPS途径。Ⅱ型,门静脉主干部分阻塞推荐常规TIPS途径;若门静脉主干完全阻塞可联合经皮经肝途径;门静脉肝内分支纤细经皮经肝途径仍无法实现门静脉穿刺时可考虑联合经皮经脾途径。Ⅲ型,常规TIPS操作困难时,可联合经皮经肝门静脉左支穿刺辅助（Ⅲa）或经皮经肝门静脉右支穿刺辅助（Ⅲb）;经皮经肝途径无法实现门静脉穿刺者则推荐经皮经脾途径。Ⅳ型,门静脉主干部分阻塞推荐常规TIPS途径;门静脉主干完全阻塞时推荐联合经皮经肝途径;经皮经肝途径无法实现门静脉穿刺则推荐经皮经脾途径。Ⅴ型,门静脉主干部分阻塞推荐常规TIPS途径;若门静脉主干完全阻塞,可行经皮经肝辅助途径;若经皮经肝途径无法实现门静脉穿刺,在血栓为新鲜疏松血栓的情况下,可试行经皮经脾途径辅以取栓术。回顾性分析患者临床资料和实验室数据并进行随访,分别观察临床分期、血栓程度等对肝硬化合并PVT并食管胃静脉曲张出血患者的临床特点及TIPS疗效。归纳出可以指导TIPS个体化操作的新的PVT临床分型,探讨不同临床分型的临床特点及TIPS疗效和预后特点。结果1.共复习肝硬化PVT合并消化道出血行TIPS治疗165例,根据血栓的范围和程度,其中Ⅰ型20例,TIPS成功18例,14例采用常规TIPS途径,4例采用经皮经肝途径辅助;Ⅱ型32例,TIPS成功29例,18例采用常规TIPS途径,7例采用经皮经肝途径辅助,4例采用经皮经脾途径辅助;Ⅲ型42例,TIPS成功42例,27例采用常规TIPS途径,15例采用经皮经肝途径辅助;IV型27例,TIPS成功25例,11例采用常规TIPS途径,11例采用经皮经肝途径辅助,3例采用经皮经脾途径辅助;Ⅴ型44例,TIPS成功35例,13例采用常规TIPS途径,20例采用经皮经肝途径辅助,2例采用经皮经脾途径辅助。五组间TIPS操作成功率（χ2=10.49,P=0.0313）、门静脉穿刺途径（χ2=19.377,P=0.013）、经皮经肝或经皮经脾穿刺病例所占比例（χ2=11.559,P=0.021）均有显着性差异,从Ⅰ型至Ⅴ型,五组患者操作难度逐渐增加,操作成功率呈下降趋势,非常规TIPS途径所占比例逐渐增加。2.五种类型患者在实施TIPS后,门静脉压力均获得显着性下降。Ⅰ型基线PVP 30.1±6.2mmHg,术后 PVP 18.2±3.6mmHg（t=9.771,P<0.001）;Ⅱ 型基线PVP 28.5±6.0mmHg,术后 PVP 18.9±5.8mmHg（t=12.818,P<0.001）;Ⅲ 型基线 PVP 26.2±7.0mmHg,术后 PVP 17.0±5.7 mmHg（t=10.491,P<0.001）;Ⅳ型基线 PVP 29.1 ± 5.8mmHg,术后 PVP 19.7 ± 5.0 mmHg（t=9.4,P<0.001）;Ⅴ型基线 PVP 28.2±5.9mmHg,术后 PVP 15.5±6.7mmHg（t=10.305,P<0.001）。五种类型患者在PVP下降绝对值（F=2.449,P=0.050）、PVP下降百分比（F=2.449,P=0.050）均有显着性差异,且V型患者的PVT下降绝对值及下降百分比均为最高。3.在实施TIPS成功后,各分型患者间生存率（χ2=1.610,P=0.807）、再出血率（χ2=2.778,P=0.596）、术后肝性脑病发生率（χ2=1.470,P=0.832）、支架狭窄率（χ2=5.274,P=0.260）均无显着性差异。结论（1）根据所需TIPS操作方案不同,本研究将肝硬化合并PVT患者分为五种临床分型,并根据不同临床类型采取不同的TIPS操作方式,从Ⅰ型至Ⅴ型,TIPS操作难度逐渐增加,Ⅴ型（弥漫性门静脉血栓形成）患者手术成功率最低。（2）五种临床类型患者术后生存率、再出血率、肝性脑病发生率、支架狭窄率等疗效指标无显着性差异,但五种临床类型患者在成功实施TIPS后均可实现门静脉压力的显着下降,尤其是门静脉阻塞范围及程度最重的V型患者,门静脉压力下降幅度最大。（3）根据本研究的临床分型,肝硬化合并PVT的食管胃静脉曲张出血患者可以实现TIPS操作的个体化选择,并达到患者较高的TIPS成功率,即便在成功率相对较低的V型患者,与其他临床类型患者相比在成功实施TIPS后仍能同等获益。
陆佳欣[2]（2020）在《162例布加综合征患者介入和保守治疗的疗效分析》文中提出目的对比分析布加综合征（BCS）患者介入和保守治疗的临床疗效。方法根据治疗方法不同将162例BCS患者分成介入治疗组（110例）和保守治疗组（52例）,介入治疗组治疗方式包括经皮腔内球囊成形术（PTA）、内支架置入术、置管溶栓术等,术后辅以抗凝治疗;保守治疗组则给与保肝、利尿、抗凝、抗感染等内科治疗,分析二组患者治疗前后腹水、脾肿大、食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张、下肢肿胀、下肢静脉曲张缓解情况及凝血功能、血浆白蛋白及胆红素水平。结果1.162例BCS患者一般资料分析显示,男女患者之间发病率无明显差异;各个年龄段均可发病,以41-60岁发病例数最多;农村发病明显高于城市（P<0.05）。2.介入治疗组治疗后腹水、脾肿大、食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张、下肢肿胀、乏力症状缓解率明显较保守治疗组高,差异有统计学意义（P<0.05）;两组之间肝性脑病、下肢静脉曲张、下肢色素沉着缓解率差异无统计学意义（P>0.05）。3.两组患者治疗前后凝血功能、血浆白蛋白及胆红素水平手术治疗组差异具有统计学意义,保守治疗组对比差异不具有统计学意义。结论BCS患者手术治疗效果明显优于保守治疗,及时进行手术干预可显着提高疗效和预后。
冯奇[3]（2020）在《53例腹水病因的鉴别诊断与临床分析》文中研究说明目的肝硬化、恶性肿瘤、结核性腹膜炎是腹水形成的常见病因,此外,其他原因如心源性疾病、结缔组织病、甲状腺功能减退症以及一些少见病如嗜酸性粒细胞性胃肠炎等也可导致腹水的发生。本研究通过对53例腹水病因的归纳与分析,以期为临床上腹水疾病的诊断及鉴别诊断提供临床思路。资料与方法回顾性分析2005年1月至2020年1月就诊于大连医科大学附属一院,以“腹水原因待查”的入院病例,共560例患者。剔除肝硬化、常见恶性肿瘤、结核性腹膜炎,收集到符合本研究项目的其他病因腹水患者共53例,按照不同病因将这53例患者分成非癌性腹水组和癌性腹水组2组。非癌性腹水组（31例）病因包括:布加综合征（13例）、门静脉血栓形成（8例）、甲状腺功能减退症（3例）、系统性红斑狼疮（2例）、限制性心肌病（1例）、嗜酸性粒细胞性胃肠炎（1例）、类风湿关节炎（1例）、肝窦阻塞综合征（1例）、POEMS综合征（1例）;癌性腹水组（22例）病因包括:原发性腹膜癌（8例）、腹膜恶性间皮瘤（6例）、原发性十二指肠癌（5例）、病因不明（2例）、壶腹癌（1例）。收集每位患者的临床资料,包括病因、性别、年龄、临床表现、肿瘤标志物,腹水常规及生化,腹水脱落细胞学检查,影像学、消化内镜、腹腔镜探查及组织病理等各项检查结果。通过SPSS23.0统计软件进行统计学分析。计量资料以平均值±标准差表示,正态分布的计量资料采用t检验,非正态分布的计量资料采用秩和检验;计数资料以率（%）表示,采用卡方检验。P<0.05为有统计学意义。结果1.剔除肝硬化、常见恶性肿瘤、结核性腹膜炎,腹水病因复杂多样。非癌性腹水的疾病种类呈多样化趋势,以布加综合征（41.9%）及门静脉血栓形成（25.8%）常见,还包括嗜酸性粒细胞性胃肠炎（3.2%）、肝窦阻塞综合征（3.2%）等少见病因;癌性腹水中少见部位的恶性肿瘤以原发性腹膜癌（36.4%）、腹膜恶性间皮瘤（27.3%）、原发性十二指肠癌（22.7%）为主,其中2例病因不明病例,腹水呈乳白色。2.腹水LDH、CEA、CA199在癌性腹水组与非癌性腹水组间差异显着（P<0.05）。癌性腹水组中腹水LDH是非癌性腹水组的5倍,腹水CEA是非癌性腹水组的89倍,腹水CA199是非癌性腹水组的2倍。本研究中16例癌性腹水病例行腹水脱落细胞学检查,有10例腹水中找到肿瘤细胞。3.53例患者通过各种影像学检查均提示了腹水的存在。经B超检查发现布加综合征、门静脉血栓形成、原发性十二指肠癌各1例;经CT检查发现布加综合征12例、门静脉血栓形成8例、肝窦阻塞综合征1例、原发性腹膜癌8例、腹膜恶性间皮瘤6例、原发性十二指肠癌2例;经MRI检查发现限制性心肌病1例,原发性十二指肠癌1例;经PET/CT检查发现原发性腹膜癌、腹膜恶性间皮瘤各1例。4.本研究中5例原发性十二指肠癌患者行胃镜检查,有4例镜下直接诊断为十二指肠癌。2例患者行腹腔镜探查,经组织病理确诊,1例为原发性腹膜癌,1例为腹膜恶性间皮瘤。结论1.剔除肝硬化、常见恶性肿瘤、结核性腹膜炎,其他病因腹水复杂多样。非癌性腹水中以布加综合征及门静脉血栓形成常见,此外,尚应警惕嗜酸性粒细胞性胃肠炎、肝窦阻塞综合征等少见病因;癌性腹水中以原发性腹膜癌、腹膜恶性间皮瘤、原发性十二指肠癌等少见部位的肿瘤为主;乳糜性腹水临床罕见,且病因诊断困难。2.腹水多指标联合检测、脱落细胞学检查并结合消化内镜及影像学检查如腹部超声、CT、MRI、PET/CT等有助于腹水病因的鉴别诊断。3.对经多种实验室检查及影像学检查仍不能明确病因的疑难腹水,应尽早行腹腔镜探查及镜下活检。
宋海燕,陈曦,张骏飞,方雪晴,董静,陈照林,潘劲劲,刘波,陈从新[4]（2019）在《伏立康唑治疗肝衰竭并发肺部真菌感染患者疗效初步研究》文中提出目的分析应用伏立康唑治疗肝衰竭并发肺部真菌感染患者疗效及其安全性情况。方法 2016年2月～2018年8月我院收治的26例肝衰竭并发肺部真菌感染患者,接受伏立康唑治疗14例,接受伊曲康唑治疗12例,观察12 w。采用ELISA法检测血清白细胞介素（IL）-6和肿瘤坏死因子-α（TNF-α）水平,使用流式细胞仪检测外周血淋巴细胞亚群。结果在治疗第4 w时,伏立康唑治疗患者血清TBIL水平为（96.2±54.3）μmol/L,显着低于伊曲康唑治疗组[（178.3±89.4）μmol/L,P<0.05];伏立康唑治疗组血清IL-6水平为（11.5±6.7） pg/ml,显着低于伊曲康唑治疗组[（18.5±6.8） pg/ml,P<0.05];所有患者发生真菌感染的时间为（27.21±15.96） d,其中慢加急性/亚急性肝衰竭患者发生真菌感染的时间为（17.8±6.9） d,显着早于慢性肝衰竭患者[（37.2±16.4） d,P<0.05];两组生存患者外周血淋巴细胞亚群和肝肾功能变化无显着性差异（P>0.05）;两种抗真菌药物治疗均未引起严重的不良反应;在治疗12 w时,6例（42.9%）伏立康唑治疗患者生存,显着高于伊曲康唑治疗组的3例（25.0%,P<0.05）。结论应用伏立康唑能更早、更有效地控制肝衰竭并发肺部真菌感染患者的病情,不影响肝肾功能,提高生存率,可能与及时控制感染后降低了血清细胞因子水平有关。
苏蕾[5]（2016）在《能谱CT低剂量扫描联合ASIR重建对布加综合征的应用研究》文中提出第一部分:能谱CT双低扫描技术优化布加综合征扫描方案的应用研究目的探讨常规扫描模式与能谱扫描模式在布加综合征血管成像中的应用,通过对肝脏静脉血管系统的CT值、三种扫描方案的辐射剂量、图像噪声的对比,并根据受检者的身高体重指数（BMI）制定最优化的BCS扫描方案,既能够获得良好的影像信息,同时降低对比剂用量及辐射剂量。材料与方法前瞻性收集我院2014年5月至2015年6月间,因怀疑布加综合征在我院进行能谱CT肝脏静脉血管成像患者,经临床最终确诊为布加综合征120例。随机将患者分为三组,方案A采用常规120k Vp扫描联合对比剂用量1.8ml/kg,方案B采用能谱成像模式联合对比剂用量1.4ml/kg,方案C采用能谱智能匹配技术联合对比剂用量1.6ml/kg。三种方案均采用滤过反投影术重建（FBP）,分别测量方案A中120k Vp图像及方案B、C中140k Vp混合能量及各组单能量（40140ke V）重建图像在第一肝门处门脉（PV）主干、肝静脉（HV）、下腔静脉（IVC）肝段及同层面肝实质CT值,测量前腹壁皮下脂肪及竖脊肌的图像的噪声,记录辐射剂量相关参数。对三种扫描方案PV、HV及IVC的CT值、对比剂用量、图像噪声、辐射剂量进行比较。将身高体重指数（BMI）分为三组:低BMI为18.521.9kg/m2,中BMI为2224.9kg/m2,高BMI为2529.9kg/m2,比较三种扫描方案之间PV、HV及IVC的CT值及辐射剂量并进行主观评分。采用单因素方差分析及Kruskal-Wallis H检验比较客观资料及主观评分,并采用Pearson相关性分析评价最佳扫描方案中BMI与CTDIvol的相关性分析。P﹤0.05为差异具有统计学意义。结果1.方案B、C中140k Vp混合能量及4070ke V单能量图像PV、HV及IVC的CT值均高于方案A,方案A分别和方案B、方案C各组之间PV、HV及IVC比较,差异有统计学意义（P﹤0.05）。2.方案B和方案C较方案A对比剂用量分别减少了24.9%和12.7%,将三种扫描方案对比剂用量进行比较,差异有统计学意义（P﹤0.05）。3.方案A的脂肪和竖脊肌图像噪声最低,三种扫描方案图像噪声比较差异有统计学意义（P﹤0.05）。方案B分别与方案A及方案C比较,脂肪和竖脊肌图像噪声的差异有统计学意义（P﹤0.05）,但是方案B中脂肪和竖脊肌的噪声虽然高于方案A,但是差异无统计学意义（P﹥0.05）。4.方案A的CTDIvol、DLP、ED最低,方案B的CTDIvol、DLP、ED最高,三组之间比较差异有统计学意义（P﹤0.05）。方案B分别与方案A及方案C进行比较,CTDIvol、DLP、ED的差异均有统计学意义（P﹤0.05）,方案A的CTDIvol、DLP、ED值均大于方案C,但是差异无统计学意义（P﹥0.05）。5.随着BMI的增大,CTDIvol、DLP值升高,PV、HV、IVC的CT值呈下降趋势。在BMI一致的条件下,PV、HV及IVC的CT值各组间比较,差异有统计学意义（P﹤0.05）;CTDIvol、DLP三种扫描方案之间比较差异有统计学意义（P﹤0.05）。6.三种BMI分组主观评分的差异具有统计学意义（P﹤0.05）。在BMI18.521.9组及BMI2224.9组三种扫描方案下图像主观评分均在3分以上,图像质量较好,不影响诊断;在BMI2529.9组A扫描方案下1例图像CT值明显低于平均值,图像锐利度低,方案B和C图像主观评分均在3分以上,在BMI各组种,方案C的总体评分均高于方案B和A。7.方案C的CTDIvol与受检者BMI呈正相关（r=0.692,P﹤0.01）。结论能谱CT扫描模式较常规CT扫描模式降低了对比剂的用量,减轻了患者的经济负担;在较低的对比剂使用情况下不但可以获得较常规CT扫描模式更优的图像,而且通过能谱智能匹配技术的应用可以降低患者的辐射剂量。第二部分低剂量能谱扫描联合ASIR重建对布加综合征图像质量的应用研究目的通过能谱CT扫描模式单能量成像联合ASIR重建对能谱CT的BCS血管成像图像质量进行评估,并对不同BCS类型的图像质量进行对比研究,探讨能谱CT在提高BCS血管成像质量中的应用价值。材料与方法前瞻性收集郑州大学第一附属医院2015年5月至2016年6月间,因怀疑布加综合征在我院进行能谱CT肝脏静脉血管成像患者,经临床最终确诊为布加综合征65例。所有患者均先进行常规上腹部平扫,再采用能谱智能匹配技术行双期上腹部增强扫描。将能谱扫描所获得的140k Vp混合能量图像设置为A组,单能量（4080ke V）图像设置为B组。测量并计算A组和B组PV、HV、IVC的对比噪声比（CNR）及信噪比（SNR）,并进行主观评分,测算出肝脏静脉系统血管成像的最佳ke V;测量并计算最佳ke V联合（10%100%）ASIR各组图像较FBP（0%ASIR）的噪声降低率,计算PV、HV、IVC及胰腺的对比噪声比（CNR）及信噪比（SNR）,并进行主观评分。对客观资料的比较采用独立样本t检验、单因素方差分析及配对t检验。对2组图像的主观评分采用Mann-Whitney U检验,对3组图像的总体图像质量评分采用Kruskal-Wallis H检验。两名放射科医师对图像诊断的一致性检验使用多评估者的Kappa分析。P﹤0.05为差异具有统计学意义。结果1.B组中40、50、80 ke V单能量脂肪的噪声与A组140k Vp混合能量的差异有统计学意义（P﹤0.05）,B组中60ke V单能量单能量脂肪的噪声略高于A组140k Vp混合能量差异无统计学意义（P﹥0.05）。2.除IVC80ke V单能量水平SNR值虽然高于A组但差异无统计学意义外（P﹥0.05）,其余各组之间的差异均有统计学意义（P﹤0.05）。B组中4080ke V单能量水平PV、HV的CNR值均高于A组,差异均有统计学意义（P﹤0.05）。B组中4070ke V单能量水平IVC的CNR值均高于A组,差异均有统计学意义（P﹤0.05）,80ke V单能量水平CNR值略低于A组但差异无统计学意义（P﹥0.05）。3.40ke V单能量水平图像的主观评分最低;60ke V单能量水平图像主观评分最高。B组中6070ke V单能量水平图像主观评分高于A组,但70ke V单能量水平与A组比较差异无统计学意义（P﹥0.05）;40、50、80ke V单能量水平图像主观评分低于A组,差异有统计学意义（P﹤0.05）。4.图像噪声降低率随着ASIR权重值的增高而逐渐增高,其中HV的图像噪声降低率最高,PV的图像噪声降低率最低。5.随着ASIR权重值的增加,SNR及CNR值呈逐渐升高的趋势（见图2）,PV主干、HV、IVC、肝实质及胰腺的SNR及CNR值在（0%100%）ASIR权重范围内进行比较,差异均有统计学意义（P﹤0.05）。6.两名放射科医生对图像主观评分的Kappa值为0.784,P﹤0.05,两组之间评分一致性较好。在50%权重值下整体图像评分最高,可认为50%ASIR权重值图像最佳。7.60ke V+50%ASIR单能量图像PV、HV及IVC的SNR及CNR值均明显高于常规CT扫描,肝实质及皮下脂肪的噪声均低于常规CT扫描,差异有统计学意义（P﹤0.05）。8.下腔静脉型PV主干、HV、肝实质及胰腺的CNR值均大于混合型和肝静脉型,除PV主干外差异均有统计学意义（P﹤0.05）。肝静脉型IVC的CNR值大于混合型和下腔静脉型,差异有统计学意义（P﹤0.05）。混合型IVC的CNR值小于肝静脉型,P值为0.028,差异有统计学意义（P﹤0.05）;混合型HV及肝实质的CNR值均小于下腔静脉型,P值分别为0.016、0.038,差异有统计学意义（P﹤0.05）;下腔静脉型胰腺的CNR值高于肝静脉型,P值为0.037,差异有统计学意义（P﹤0.05）。9.下腔静脉型患者的诊断信心度高于混合型和肝静脉型,肝静脉型的诊断信心度最低,P值为0.043,差异有统计学意义（P﹤0.05）。结论能谱CT单能量成像联合ASIR重建技术及智能匹配扫描技术不但可以明显提高BCS的图像质量,同时降低了辐射剂量。60ke V单能量图像为BCS血管成像的最佳单能量;60ke V+50%ASIR重建图像在降低图像的噪声基础上提高了图像质量。第三部分低剂量能谱扫描联合ASIR重建对布加综合征临床诊断价值的应用研究目的通过对不同BCS类型及BCS的肝功能不同分级的肝脏ⅠⅧ段、PV、HV、IVC及脾脏的标准化碘基值（Normalized iodine concentration,NIC）及能谱曲线斜率的比较,分析能谱定量参数值在评估BCS患者治疗及疗效中的临床价值,并通过与DSA的对照研究评价能谱CT成像对BCS的诊断效能。材料与方法前瞻性收集郑州大学第一附属医院2015年1月至2016年6月间,因怀疑布加综合征在我院进行能谱CT肝静脉血管成像患者,经临床最终诊断确诊为布加综合征102例。所有患者均先进行常规上腹部平扫,再采用能谱智能匹配技术行双期上腹部增强扫描。采用GSI Volume Viewer软件分析处理,获得单能量图像、碘基图和能谱衰减曲线特征图,测量门静脉期扫描中肝脏ⅠⅧ段、PV主干、HV、IVC、脾脏的碘基值（IC）,并计算标准化碘基值（NIC）;测量门静脉期扫描中肝脏ⅠⅧ段、PV主干、HV、IVC、脾脏的能谱衰减曲线,计算低能量段（40ke V70ke V）、中能量段（70ke V100ke V）及高能量段（70ke V100ke V）能谱曲线斜率。对定量资料采用单因素方差分析、配对t检验;对不同BCS类型肝脏标准化碘基值（NIC）与临床肝功能相关指标的相关性分析采用Pearson相关性分析;P﹤0.05为差异具有统计学意义。结果1、81例首诊患者中腹水22例;肝实质区域性或者广泛性密度不均,增强扫描呈典型的花斑样强化43例;侧枝循环形成72例,门脉增宽（﹥1.4cm）56例;脾大81例;下腔静脉内栓子23例;合并肝癌9例;肝静脉完全闭塞6例;门脉海绵样变4例;PV主干直径、SPV直径三组之间差异有统计学意义（P﹤0.05）,A组SMV直径略高于B组和C组但是三组之间的差异无统计学意义（P﹥0.05）。2、三组的凝血酶原时间（PT）、白蛋白（ALB）、血清胆红素（TBi L）与肝脏NIC均具有相关性,PT及TBi L与肝脏NIC呈负相关（P﹤0.05）而ALB与肝脏NIC呈正相关（P﹤0.05）;谷草转氨酶（ALT）、谷丙转氨酶（AST）与肝脏NIC均未见明显相关性（P﹥0.05）。3、C组肝脏各段的NIC均大于A、B两组,其Ⅱ段-Ⅵ段三组之间的差异有统计学意义（P﹤0.05）,A、B、C三组各组之间肝脏ⅠⅧ段NIC比较,差异无统计学意义（P﹥0.05）。不同肝功能分级水平NIC值比较,A级肝脏ⅠⅧ段及脾脏的NIC值最高,其中肝脏Ⅰ段、Ⅲ段及脾脏肝功能各级之间差异有统计学意义（P﹤0.05）。4、C组的PV主干、HV、IVC及脾脏NIC均大于A、B两组,B组的PV主干、HV、IVC及脾脏NIC最低,除PV主干差异无统计学意义外（F=0.163,P﹥0.05）,三组之间HV、IVC及脾脏NIC的差异均有统计学意义（P﹤0.05）。A级PV主干、HV、IVC及脾脏NIC均大于B和、C级,PV主干肝功能各分级之间的差异无统计学意义（P﹥0.05）,HV、IVC及脾脏的P值分别为0.010、0.049、0.008,差异有统计学意义（P﹤0.05）。5、能量衰减曲线随着ke V的增大,斜率变小,在低能量水平（4070ke V）BCS三种类型差异较明显,下腔静脉型肝实质及脾脏的斜率较大,混合型的斜率较小。不同BCS类型肝脏ⅠⅧ段之间肝脏Ⅰ段的斜率最大,但是肝脏ⅠⅧ段之间的差异无统计学意义（P﹥0.05）。不同BCS类型脾脏的斜率差异有统计学意义（P﹤0.05）。6、治疗前后患者的标准化碘基值比较,治疗后肝脏八段的NIC值均大于治疗前,肝脏Ⅱ-Ⅷ段NIC差异有统计学意义（P﹤0.05）。治疗前后的肝功能相关指标进行比较,结果显示治疗后PT缩短,ALB较治疗前升高,TBi L较治疗前降低,ALT及AST较治疗前降低。7、与DSA对照研究,CT诊断BCS的灵敏度为93.8%,诊断符合率为94%;与DSA为标准,CT对肝静脉或者副肝静脉主干的显示符合率为96.8%,对肝静脉末端的显示符合率为96.7%,对下腔静脉的显示符合率为98%。结论BCS患者肝实质、PV主干、HV、IVC及脾脏的能谱曲线斜率呈速降型,不同的BCS类型及Child-Pugh分级中肝实质、PV主干、HV、IVC及脾脏的NIC及能谱曲线斜率具有不同的特征。能谱CT的多参数联合研究有助于对BCS患者肝功能状态及预后的评估。能谱CT在诊断BCS中与DSA的符合率为94%,与DSA具有较好的一致性。
周朋利[6]（2016）在《河南省布加综合征特点分析及介入治疗的疗效观察》文中认为背景和目的本研究旨在分析河南省布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）患者受累及血管分型特点,以及不同影像学方法诊断BCS的正确率。结合我科使用直径30mm的球囊导管治疗446例BCS下腔静脉（Inferior Vena Cave,IVC）病变的临床经验,并与同期采用直径为25mm、26mm的小球囊治疗BCS患者IVC狭窄或闭塞病变对比,探讨大球囊扩张成形术应用于BCS的安全性、长期通畅率及临床疗效。结合我科采用肝静脉扩张成形术及经颈静脉肝内门体分流手术（Transjugular Intrahepatic Portosystemic Stent Shunt,TIPSS）治疗173例BCS的临床经验,观察术后长期通畅率以及临床疗效。材料和方法一、河南省BCS特点分析采用DSA作为诊断标准,对338例BCS患者进行彩色多谱勒超声、CTA和MRA检查,分析主肝静脉、副肝静脉和IVC病变类型,以及彩色多谱勒超声、CTA和MRA诊断的正确率。二、大球囊扩张治疗BCS下腔静脉病变疗效分析2007年1月至2015年12月,共730例IVC型及混合型BCS患者入组,其中大球囊组使用直径30mm的大球囊扩张成形治疗446例患者,小球囊组采用直径为25mm或26mm的小球囊扩张成形治疗284例患者。分析两组患者入院时一般情况、症状、体征、合并症、病变分型等,观察围手术期并发症,并随访术后疗效以及处理的IVC通畅情况。三、球囊扩张及TIPSS治疗BCS肝静脉病变疗效分析2007年1月至2015年12月,共173例BCS患者采用球囊扩张治疗或TIPSS治疗肝静脉病变。其中,球囊组127例,TIPSS组共46例。分析两组患者入院时一般情况、症状、体征、合并症、病变分型等,观察围手术期并发症发生情况,并随访术后疗效以及处理的肝静脉和TIPSS分流道通畅情况。四、影像学检查入院患者术前均行彩色多谱勒超声和多层螺旋CT扫描或MRI检查,以明确BCS诊断及分型,探查肝静脉、副肝静脉及IVC血流通畅情况、直径大小、病变类型及病变长度,是否合并血栓形成等情况。多层螺旋CT进行平扫和多期增强扫描,延迟扫描至180秒,使IVC清晰显影,避免因血流充盈缓慢或不足导致漏诊、误诊。MRI采用1.5T或3.0T磁共振血管动脉增强扫描序列扫描、SE序列常规平扫、三维时间飞跃法扰相梯度回波（3D TOF FSPGR）序列+肝脏快速容积采集技术（LAVA）动态增强扫描,取得动态的静脉血管三维图像。对图像进行诊断、分析,并测量病变静脉的狭窄/阻塞部位、直径大小、血流速度等。五、下腔静脉球囊扩张成形术患者仰卧于DSA床上,常规消毒、铺巾,局麻后采用Seldinger技术穿刺股静脉/颈静脉。引入5F直头侧孔导管至IVC、肝静脉造影,明确病变的位置、形状、长度、直径、侧枝循环情况。IVC闭塞患者以球囊导管内钝头支撑导丝进行破膜,交换入加强导丝,沿导丝引入直径25mm、26mm或30mm的球囊导管进行PTA,必要时置入IVC可回收支架或永久支架。六、肝静脉球囊扩张及TIPSS手术经下腔静脉途径导管及导丝超选进入（副）肝静脉造影,了解病变性质、部位、直径以及长度等。若肝静脉插管失败,则行经皮经肝穿刺路径行肝静脉造影,开通阻塞处,建立轨道。沿导丝置入球囊导管,（副）肝静脉入IVC狭窄/闭塞段球囊扩张,根据病变肝静脉直径大小,球囊直径可选择10、12、14、16、20mm等。再次造影评估（副）肝静脉血流通畅情况。TIPSS术:局麻后,穿刺右颈内静脉。经加硬导丝引入Rupss-100穿刺套装,多需经下腔静脉直接穿刺门静脉,调整好肝内穿刺角度后,成功穿刺门脉,使用直径为6mm或8mm的球囊导管扩张肝内分流道后,于肝静脉或下腔静脉与门脉间置入直径为8mm或10mm的裸支架和/或覆膜支架,复查造影了解分流道通畅情况,如合并消化道出血,可同期做胃冠状静脉栓塞。七、统计学分析所有定性资料数据均以百分比形式表示。采用卡方检验分析定性变量数据（SPSS,美国芝加哥）。当P<0.05时认为有统计学意义。所有数据应用S P S S10.00软件包处理,符合正态分布时,统计学分析用t检验和F检验,不符合正态分布时,统计学分析用w i l c o x o n秩和检验和k-w秩和检验,以α=0.05作为检验水准。结果一、河南省BCS特点分析338例BCS患者中,8例（2.4%）为单纯IVC病变,45例（13.3%）为单纯肝静脉病变,285例（84.3%）为IVC及肝静脉同时受累及的混合型病变。与DSA检查对比,CDUS和CTA诊断BCS正确率为89.3%和80.2%,MRA诊断正确率为83.4%。二、大球囊扩张治疗BCS下腔静脉病变疗效分析共730例BCS患者入组,采用球囊扩张治疗IVC病变。其中,大球囊组采用直径30mm的球囊扩张成形治疗446例,男性317例,女性129例,平均年龄47.13±11.43岁;小球囊组采用直径小于30mm的球囊（25mm、26mm）扩张成形治疗284例,男性186例,女性98例,平均年龄46.52±10.22岁。两组均以混合型多见,分别占91.9%、94.1%,手术成功率分别为95.1%、98.6%;临床治愈率分别占92.0%、87.0%,总体初次通畅率大球囊组短期97.6%,中期95.4%,长期92.2%,小球囊组短期89.8%,中期87.8%,长期84.1%。三、球囊扩张及TIPSS治疗BCS肝静脉病变疗效分析共173例BCS患者入组,采用球囊扩张治疗或TIPSS治疗肝静脉病变。其中,球囊组127例,男性92例,女性35例,平均年龄43.52±18.03岁;TIPSS组共46例,男性31例,女性15例,平均年龄43.95±13.19岁。两组均以肝静脉型多见,分别占74.0%、80.4%。术中疼痛是围手术期最常见并发症,均未出现致命性并发症。球囊组平均随访时间49.6±33.9个月,初次通畅率,短期95例（95.0%）,中期通畅94例（94.0%）,长期通畅90例（90.0%）;TIPSS组平均随访46.2±31.8月,TIPSS组肝内分流道短期通畅36例（94.7%）,中期通畅34例（89.5%）,长期通畅31例（81.6%）,球囊组长期初次通畅率显着高于TIPSS手术组（P<0.05）。二次通畅率,球囊组短期98例（98.0%）,中期96例（96.0%）,长期93例（93.0%）;TIPSS组肝内分流道短期通畅37例（97.4%）,中期通畅35例（92.1%）,长期通畅32例（84.2%）,球囊组长期二次通畅率显着高于TIPSS组（P<0.05）。结论1.河南省BCS患者绝大多数为IVC和肝静脉同时受累的混合型病变类型。联合CDUS和CTA或MRI检查有助于诊断BCS并指导治疗。2.采用直径30mm的大球囊扩张成形术治疗BCS下腔静脉病变,安全、有效,手术并发症少。大球囊扩张成形术治疗BCS下腔静脉病变,长期疗效、通畅率显着优于小球囊扩张成形术对照组。3.肝静脉球囊扩张成形术及TIPSS手术治疗BCS肝静脉病变安全、有效、术后肝静脉及TIPSS分流道长期通畅率高。TIPSS手术可用于治疗三支肝静脉及副肝静脉均有病变患者,及肝静脉球囊扩张成形术失败患者。
祁兴顺[7]（2014）在《国人内脏静脉血栓的病因及经颈内静脉肝内门体分流术治疗的系列临床研究》文中研究说明【背景】内脏静脉血栓（splanchnic vein thrombosis，SVT）包括门静脉系血栓形成（portalvenous system thrombosis，PVST）及Budd-Chiari综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）。虽然SVT的发病率较低，但常可并发严重的致死性事件。在西方国家，80%以上的SVT患者伴有至少一项血栓危险因素。因此指南推荐，一旦患者被诊断为SVT，应常规筛查血栓危险因素，以助于明确病因并判断抗凝持续时间。但尚无研究系统地评估中国SVT患者血栓危险因素的患病率情况。经颈内静脉肝内门体分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）是肝硬化门静脉高压并发症的主要治疗手段。然而，在SVT患者中，TIPS的技术难度及并发症风险将显着增加。其中，门静脉血栓（portal vein thrombosis，PVT）也被列为TIPS的相对禁忌证。既往小样本病例系列研究初步探讨了TIPS在PVT患者的可行性及安全性，但尚缺乏数据评判手术成功以及患者术后生存的因素。另一方面，西方BCS患者以肝静脉（hepatic vein，HV）阻塞为主，TIPS是常用的治疗方法之一。然而，中国BCS患者以下腔静脉（inferior vena cava，IVC）型或HV/IVC混合型阻塞为主要表现，经皮开通术是最为常用的治疗方法，而很少使用TIPS。究竟中国BCS患者在接受TIPS后的结局如何呢？总体上，我们尚不确定西方研究结果是否可照搬用于中国患者。【目的】本论文围绕SVT病因与治疗探讨以下几项问题。首先，总体分析关于SVT文献发表的数量与类型，并总结中国BCS治疗方法的选择以强调与西方国家之间的区别。然后，应用荟萃分析的方法分别探讨常规筛查不同血栓危险因素在SVT患者中的临床意义。同时，分析入住我院的SVT患者中血栓危险因素患病率情况，以明确中国患者是否需常规筛查血栓危险因素。最后，分别探讨TIPS治疗中国非肝硬化PVT、肝硬化PVT、BCS患者的结局。此外，还报道一项比较TIPS与内镜联合药物预防肝硬化PVT患者静脉曲张再出血的随机对照试验（randomized controlled trial，RCT）的试验方案及初步结果。【方法】1.应用PubMed、EMBASE、Cochrane library数据库检索全球所有关于SVT的文献。分析不同国家发表文献数量及其时间趋势，并特别强调来自中国的文献。我们也分析发表文章的类型。其中，高质量的临床研究被定义为样本量超过10且绝大多数纳入的患者为SVT。另外，应用Google Scholar检索文献被引用次数。2.应用PubMed、VIP、CNKI数据库检索所有关于中国BCS的文献。通过阅读所有全文鉴定有关临床治疗方面的研究，并评估不同治疗方式的比例及随时间的变化趋势。3.首先，应用PubMed数据库检索有关JAK2V617F基因突变与SVT的文献。荟萃分析JAK2V617F基因突变或骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasm，MPN）在SVT中的患病率，比较JAK2V617F基因突变患病率在SVT患者与其他部位静脉血栓栓塞患者或健康受试者之间的差异，比较MPN患病率在伴有和不伴有JAK2V617F基因突变患者之间的差异。其次，我们分析2009.9-2011.5期间入住我院诊断为SVT且检测JAK2V617F基因突变的患者。计算JAK2V617F基因突变的患病率，并评估预测JAK2V617F基因突变阳性的相关危险因素。4.应用PubMed、EMBASE、Cochrane library数据库检索有关遗传性抗凝血酶（antithrombin，AT）、蛋白C（protein C，PC）、蛋白S（protein S，PS）缺乏在SVT患者的文献。荟萃分析遗传性AT、PC、PS缺乏在SVT患者的患病率，并比较遗传性AT、PC、PS缺乏的患病率在SVT患者与健康受试者之间的差异。组间差异表达为优势比（odds ratio，OR）。5.应用PubMed数据库检索有关AT、PC、PS水平在肝硬化PVT患者的文献。比较伴有和不伴有PVT的肝硬化患者之间AT、PC、PS水平之间的差异，表达为标准化均数差（standardized mean difference，SMD）。6.应用PubMed、EMBASE、Cochrane library、ScienceDirect数据库检索有关凝血因子V Leiden（factor V Leiden，FVL）或II G20210A突变与SVT之间关系的文献。比较FVL以及凝血因子II G20210A突变患病率在不同组间的差异，包括BCS或非肝硬化PVT患者v.s.健康人或其他部位静脉血栓患者、肝硬化PVT患者v.s.肝硬化无PVT患者。组间差异表达为OR。7.应用PubMed、EMBASE、Cochrane library、ScienceDirect数据库检索有关5,10，-亚甲基四氢叶酸还原酶（5,10-methylenetetrahydrofolate reductase，MTHFR）C677T基因突变、高同型半胱氨酸血症（hyperhomocysteinemia，HH）和（或）血浆同型半胱氨酸水平与SVT之间关系的文献。比较MTHFR基因突变患病率、HH患病率以及血浆同型半胱氨酸水平在以下不同组之间的差异，包括BCS或非肝硬化PVT患者v.s.健康人、肝硬化PVT患者v.s.肝硬化无PVT患者、肝癌PVT患者v.s.肝癌无PVT患者。组间差异表达为OR或加权均数差（weighted mean difference，WMD）。8.分析2009.9-2011.12期间入住我院诊断为SVT且检测红细胞及白细胞上CD55及CD59表达情况的患者。计算阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmalnocturnal hemoglobinuria，PNH）的患病率。9.1999.7-2011.12期间入住我科的169例原发性BCS患者进行全面血栓危险因素的筛查。另外，2009.7-2012.8期间入住我科的141例非肝硬化非肿瘤PVT患者进行血栓危险因素筛查。计算不同血栓危险因素在中国BCS及非肝硬化非肿瘤PVT患者的患病率。10.首先，应用PubMed数据库检索有关TIPS治疗PVT的文献。分析当前文献发表现状、TIPS治疗策略、手术成功率、并发症发生率等情况。其次，回顾性分析2002.7-2009.12期间20例非肝硬化门静脉海绵样变性（cavernous transformation of theportal vein，CTPV）患者入住我科并接受TIPS治疗的结局，包括手术成功率、并发症发生率、预后。比较TIPS成功组与失败组之间静脉曲张再出血及死亡率。然后，回顾性分析2001.12-2008.9期间57例伴有门脉高压并发症的肝硬化PVT患者入住我科并接受TIPS治疗的结局，包括手术成功率、并发症发生率、分流道功能障碍、术后脑病、生存。Logistic回归模型计算独立预测TIPS手术成功的因素；Cox回归模型计算独立预测生存的因素。最后，描述一项有关TIPS在肝硬化PVT患者中预防静脉曲张再出血的RCT的试验流程以及入组情况。11.首先，应用PubMed、EMBASE、Cochrane library数据库检索有关TIPS治疗BCS的文献。分析文献发表现状、TIPS成功率、并发症发生率、TIPS有效性以及预后。然后，回顾性分析2004-2012期间51例BCS患者入住我科并接受TIPS治疗的结局，包括分流道功能障碍、术后脑病、生存的累积风险。Cox回归模型计算相关预测因素。Log-rank检验比较早行与转行TIPS组间差异。【结果】1.共6691篇PVT的文献以及4325篇BCS的文献被鉴定。论文发表数量随时间呈增长趋势。其中，美国发表的文献数量最多（PVT：n=1417；BCS：n=888）。自从2001年以来，中国发表文献数量显着增高（PVT文献数量排列在第三位，BCS文献数量排列在第二位）。临床研究是最常见的文章类型（PVT：n=2667/5395；BCS：n=1092/3171），但不到一半的研究纳入超过10例患者（PVT：n=976/2667；BCS：n=466/1092）。在样本量超过10的临床研究中，少于一半的研究属于高质量研究（PVT：n=976/2667；BCS：n=466/1092）。根据研究设计，高质量研究被划分为队列研究（PVT：n=865；BCS：n=421）、病例对照研究（PVT：n=98；BCS：n=45）、RCT（PVT：n=13；BCS：n=0）。2.共300篇有关中国BCS临床治疗的原创性文章被纳入，包括23352例BCS患者。论文发表数量及文献报道患者数量随时间呈增长趋势。治疗方法包括外科治疗（n=8625）、介入治疗（n=13940）、外科联合介入治疗（n=363）、药物治疗（n=277）、其他治疗（n=91）、未治疗（n=56）。2005年之后，接受外科治疗的患者数量显着下降，而接受介入治疗的患者数量仍被维持。分流术是最常被用的外科治疗方式（n=3610），而肝移植很少被报道（n=2）。球囊扩张伴或不伴支架置入是最常用的介入治疗方式（n=13747），而TIPS很少被报道（n=81）。3.首先，共23篇有关JAK2V617F基因突变与SVT的文献被纳入荟萃分析。JAK2V617F基因突变在BCS及PVST患者的患病率分别为37%和24%。当排除预先确诊为MPN的患者，JAK2V617F基因突变的患病率分别为26%和19%。研究间存在显着的异质性。与其他部位血栓患者或者健康人相比，SVT患者有着显着更高的JAK2V617F基因突变患病率。与不伴有JAK2V617F基因突变患者相比，伴有JAK2V617F基因突变患者有着显着更高的MPN患病率。其次，在92例中国BCS患者中，4例（4.3%）伴有JAK2V617F基因突变，且均有脾大、血小板水平（platelets count，PLT）超过100*109/L（107-188*109/L）。在64例非肿瘤非肝硬化PVT患者中，17例（26.6%）伴有JAK2V617F基因突变。其中，PLT（P=0.005，OR=1.006，95%CI：1.002-1.011）和年龄（P=0.001，OR=1.117，95%CI：1.064-1.302）是独立预测JAK2V617F基因突变存在的危险因素；在仅包括脾大患者的亚组分析中，伴有及不伴有JAK2V617F基因突变组间的PLT差异尤为显着；而在仅包括切脾患者的亚组分析中，伴有及不伴有JAK2V617F基因突变组间的PLT并未达到显着性差异。在71例肝硬化PVT患者中，仅1例（1.4%）伴有JAK2V617F基因突变。4.共9篇文献被纳入荟萃分析。遗传性AT、PC、PS缺乏的患病率在PVST患者中分别为3.9%、5.6%、2.6%；在BCS患者中分别为2.3%、3.8%、3.0%。除了遗传性PC缺乏在BCS患者中的患病率分析以外，研究间的异质性均不显着。基于3项研究的荟萃分析显示，与健康人相比，PVST患者有着显着更高的遗传性AT（OR=8.89，95%CI：2.34-33.72，P=0.0011）、PC（OR=17.63，95%CI：1.97-158.21，P=0.0032）、PS（OR=8.00，95%CI：1.61-39.86，P=0.011）缺乏的患病率。仅1项病例对照研究显示，遗传性AT、PC、PS缺乏的患病率在BCS患者及健康人中均为0%。5.共7篇文献被纳入荟萃分析。AT（SMD=-0.21，95%CI：-0.56-0.14，P=0.24）及PC（SMD=-0.23，95%CI：-0.55-0.09，P=0.16）水平在伴有和不伴有PVT的肝硬化患者之间是相似的，但肝硬化PVT患者较肝硬化无PVT患者有着显着更低的PS水平（SMD=-0.29，95%CI：-0.49--0.08，P=0.006）。4项研究中，肝功能在伴有和不伴有PVT的肝硬化患者之间无显着性差异。基于此4项研究的荟萃分析显示，AT（SMD=-0.10，95%CI：-0.36-0.16，P=0.47）、PC（SMD=-0.18，95%CI：-0.62-0.25，P=0.41）、PS（SMD=-0.10，95%CI：-0.59-0.39，P=0.69）水平在伴有和不伴有PVT的肝硬化患者之间均是相似的。6.共27篇文献被纳入荟萃分析。与健康人相比，BCS患者有着显着更高的FVL突变患病率（OR=6.21，95%CI：3.93-9.79），但相似的凝血因子II G20210A突变患病率（OR=1.90，95%CI：0.69-5.23）；非肝硬化PVT患者有着显着更高的FVL（OR=6.21，95%CI：3.93-9.79）和凝血因子II G20210A（OR=5.01，95%CI：3.03-8.30）突变患病率。与肝硬化无PVT患者相比，肝硬化PVT患者有着显着更高的FVL突变患病率（OR=2.55，95%CI：1.29-5.07）。虽然肝硬化PVT患者也有着更高的凝血因子II G20210A突变的患病率，但组间的差异未达到统计学上显着性差异。7.共20篇文献被纳入荟萃分析。与健康人相比，BCS及非肝硬化PVT患者有着更高的同质性MTHFR突变患病率。BCS患者中，组间差异达到统计学显着性（OR=2.01，95%CI：1.12-3.61）；但在非肝硬化PVT患者中，组间差异未达到统计学显着性（OR=1.72，95%CI：0.90-3.29）。与健康人相比，BCS及非肝硬化PVT患者有着显着更高的HH患病率（BCS：OR=2.57，95%C：1.19-5.51；PVT：OR=4.21,95%CI：1.01-17.54）以及更高的血浆同半胱氨酸水平（BCS：WMD=3.30，95%CI：0.94-5.66；PVT：WMD=2.40，95%CI：0.17-4.63）。肝硬化PVT患者较无PVT患者有着显着更高的同质性MTHFR突变患病率（OR=2.44，95%CI：1.58-3.76）。3项研究探讨了血浆同半胱氨酸水平与肝硬化PVT，但结果并不一致。8. CD55和（或）CD59缺乏患病率在BCS患者中为1.6%（2/127），在非肿瘤非肝硬化PVT患者中为1.0%（1/100），在肝硬化PVT患者中为0%（0/85）。仅1例BCS患者被诊断为PNH，但他在诊断BCS之前即已确诊为PNH。9.在中国原发性BCS患者中，无患者伴有FVL或凝血因子II G20210A突变（0/136）；4例患者伴有JAK2V617F基因突变（4/169），无患者伴有MPLW515L/K或JAK2exon12基因突变（0/135），5例患者诊断为MPN（3例真性红细胞增多症，1例原发性血小板增多症，1例原发性骨髓纤维化）；1例患者诊断为PNH（1/166）；6例患者抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody，ACA）IgG阳性或弱阳性；64例患者诊断为高同型半胱氨酸血症（hyperhomocysteinemia，HH）（64/128），96例患者伴有MTHFR C677T突变（96/135）。在中国非肿瘤非肝硬化PVT患者中，35例患者伴有JAK2V617F基因突变（35/141），无患者伴有MPL W515L/K或JAK2exon12基因突变（0/50），13例患者确诊为MPN（1例真性红细胞增多症，9例原发性血小板增多症，3例原发性骨髓纤维化），23例患者诊断为隐匿性MPN；无患者伴有ACA IgG阳性（0/136）；无患者诊断为PNH（0/166）；无患者伴有FVL或凝血因子II G20210A突变（0/72）；29例患者伴有MTHFR C677T突变（29/38），8例患者诊断为HH（8/39）。10.首先，54篇英语文献已报道了424例PVT患者接受TIPS的结局。在19篇病例系列报道中，TIPS成功率为67-100%。另外，85例CTPV患者成功完成TIPS。三种TIPS治疗策略包括1)TIPS术后，通过分流道行门静脉再通；2)经皮途径开通门静脉后，再行TIPS；3)在不开通门静脉的情况下，将TIPS支架放置在HV与粗大侧枝之间。四种穿刺门静脉的途径包括1)经颈内静脉途径；2)经皮经肝途径；3)经皮经脾途径；4)经肠系膜静脉途径。共3例患者发生致死性腹腔出血，继发于肝包膜穿孔。无患者发生肺栓塞。其他并发症均可逆。分流道功能障碍发生率为8-33%，TIPS术后脑病发生率为0-50%。其次，在我们的非肝硬化PVT患者中，TIPS手术成功率为35%（7/20）。1例患者并发肝包膜穿孔，但经保守治疗后痊愈；2例患者发生分流道功能障碍。TIPS成功组较失败组有着更低的静脉曲张再出血发生率（14%v.s.69%，P=0.057）。TIPS成功组，1例患者死于全身感染，1例死于交通事故；TIPS失败组，2例患者均死于肝衰竭。然后，在我们的肝硬化PVT患者中，TIPS手术成功率为75%（43/57）。独立预测TIPS手术成功的因素包括CTPV，MPV、SMV、门静脉左右支的阻塞程度。仅1例患者死于TIPS技术相关并发症（肝包膜破裂穿孔导致腹腔出血）。累积1年分流道功能障碍及术后脑病发生率分别为21%和25%。累积1年和5年静脉曲张再出血发生率在TIPS成功组及失败组之间是显着不同的（成功组：10%和28%；失败组：43%和100%；P=0.0004）；然而，累积1年和5年生存率在两组间是相似的（成功组：86%和77%；失败组：78%和62%；P=0.34）。MPV阻塞程度是独立预测生存的因素。最后，我们的一项有关于TIPS治疗肝硬化PVT的RCT于2011年2月24日通过西京医院伦理委员会批准，2011年3月29日在美国NIH ClinicalTrial.gov网站上正式注册。2011年6月4日招募首例受试者，截止2014年1月15日，入组完毕（共52例患者参加本研究）。其中，38.5%的患者为Child A级，71.2%的患者为部分性PVT。由于最后1例受试者需随访至少半年，因此我们还没有进行有效性和安全性分析。11.首先，共有160篇文献探讨了TIPS治疗BCS的结局。主要的TIPS适应证包括顽固性腹水、反复静脉曲张出血、广泛性HV血栓、肝衰竭。成功的TIPS将显着改善血流动力学和临床症状。TIPS技术并发症发生率为0-56%，但致死性并发症罕见。分流道功能障碍发生率为18-100%，术后脑病发生率为0-25%。1年和5年生存率分别为80-100%和74-78%。其次，在我们的BCS患者中，TIPS手术成功率为100%（51/51）。39例患者在TIPS术前行经皮开通术。3例患者并发腹腔出血，但均是可逆的。累积1年免于脑病和分流道功能障碍发生率分别为78.38%和61.69%。累积1年、2年、3年生存率分别为83.82%、81.20%、76.93%。仅BCS-TIPS评分可以预测生存，而Child评分、MELD评分、Clichy评分、Rotterdam评分与生存无显着相关性。年龄、总胆红素、IVC血栓也与生存显着相关。与转行TIPS组相比，早行TIPS组有着更短的BCS病史及更少的患者接受过经皮开通术；但早行和转行TIPS组间生存是相近的。【结论】1.有关SVT的研究呈逐年增长趋势，但高质量研究仍欠缺。中西方之间BCS治疗方法的选择是不同的。在中国，单独药物、TIPS及肝移植很少被用于治疗BCS，而经皮开通及外科手术是最常用的治疗手段。2.西方SVT患者应常规筛查JAK2V617F基因突变。然而，常规筛查JAK2V617F基因突变仅适用于中国非肝硬化PVT患者，而不被推荐在中国BCS患者。虽然MPN是西方BCS患者最常见的病因，但其在中国BCS患者非常少见。3.西方SVT患者中，遗传性AT、PC、PS缺乏的患病率较低。遗传性AT、PC、PS缺乏与非肝硬化PVT的发生密切相关，但当前证据并未提示其与BCS的关系。另外，AT、PC、PS水平也许与肝硬化PVT并无关系。4.在西方患者中，FVL突变显着增加BCS及非肝硬化PVT的风险；凝血因子II G20210A突变仅与非肝硬化PVT有关，而与BCS无关。另外，在肝硬化患者中，FVL和凝血因子II G20210A突变也许是PVT的危险因素。然而，中国SVT患者缺乏FVL和凝血因子II G20210A突变，因此，不推荐检查这两项突变。5.同质性MTHFR C677T突变及HH可能与BCS和非肝硬化PVT的发生有关。虽然同质性MTHFR C677T突变增加肝硬化PVT的风险，但HH与肝硬化PVT之间的关系尚不确定。6.在中国SVT患者中，PNH是非常罕见的。因此，常规筛查CD55和CD59表达情况也许是没有必要的。7.在PVT患者中，TIPS是可行的。经皮经肝或经脾途径可简化TIPS手术技术难度，但应充分评估其潜在技术相关并发症。虽然成功的TIPS可以降低肝硬化PVT患者的静脉曲张再出血风险，但其对患者生存的影响有待进一步探讨。在肝硬化PVT患者中，MPV阻塞程度是唯一预测生存的独立危险因素。我们团队正在执行一项RCT，旨在比较TIPS与传统一线治疗手段在肝硬化PVT患者中预防静脉曲张再出血的有效性及安全性。该研究已完成受试者招募，仍处在随访阶段。8.在经皮开通术无效或不可行的BCS患者中，TIPS可达到良好的预后，但分流道功能失常率较高。BCS-TIPS评分公式有助于鉴定患者是否适合行TIPS。另外，早行TIPS并未影响BCS患者的预后。
杨伟洪[8]（2013）在《华南地区布—加综合征的临床研究》文中研究指明第一部分98例广东省籍布-加综合症患者临床流行病学的初步研究研究背景以及目的Budd-Chiari综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）是由于肝静脉或/和下腔静脉阻塞导致肝静脉或/和下腔静脉血液回流障碍而产生的门静脉高压或/和下腔静脉高压的一系列症候群,病因复杂,且确切的原因尚未明。从世界范围看欧美国家报道较少,中国、印度、尼泊尔等发展中国家较多。我国有关BCS病例报道也较多,目前报道的病例分布主要集中在黄河和淮河地区。较少资料总结华南地区,尤其是广东省籍BCS患者的流行病学特点情况。广东省目前作为中国人口第一大省,拥有一亿以上的人口,却尚无BCS的临床流行病学分析报道。而其实现实工作中,广东省籍的BCS患者也不在少数,为填补此项空白,本研究收集了98例BCS广东省籍患者的相关资料采用临床住院资料（非人群的流行病学结果）,对其进行临床流行病学特征行初步调查,旨在初步了解BCS在本省临床流行病学特征,为本病的病因研究、临床诊断、治疗提供临床流行病学依据。研究方法搜集从1995年1月-2012年12月年资料完整的住院病例（非人群的流行病学结果）,包括广州南方医院（59例）,北京大学深圳医院（3例）,深圳市人民医院（2例）,中山大学第一、二、三附属医院（分别为2,3,25例）,暨南大学第一附属医院（2例）,梅州市人民医院（2例）,户籍和祖籍均为广东省的原发性BCS病例的共98例。采用李彦豪分型,即以肝静脉为中心的分型。将BCS患者分成四个类型。分析各类型的发病趋势、发病年龄、性别、分布区域、可能的诱因、各种类型BCS的分布、主诉、体征等特征。研究对象纳入标准：本研究定义的BCS患者为肝静脉流出道从肝小静脉到腔静脉或右房之间的阻塞导致的肝静脉回流障碍综合症。所有病例采用金标准F腔静脉造影、肝静脉造影或外科手术确诊为BCS患者,并且户籍和祖籍均为广东省,能收集到详细的随访资料。排除标准：a.排除由于肝脏占位、心功能衰竭,OLT（肝移植）等继发的BCS患者。b.排除非广东省籍患者。对98例BCS患者的临床流行病学特征及临床症状进行总结分析。制定BCS临床流行病学调查表格输入Excel2003建立数据库。分析广东户籍人口BCS患者特征：包括年龄,性别,职业,,是否从事重体力劳动,地域,主诉,术前术后影像学表现,影像解剖分型,主要体征,合并诊断或可能的致病因素等情况。结果收集的98例BCS患省的平均年龄为39.0岁,标准差为13.5。性别分布的统计学分析尚不能认为男性在构成比上占优势。发现广东省籍BCS患者呈逐年增多趋势。成人多发,男女比例为1.62：1。粤西地区为高发地区。导致BCS可能的诱因包括：职业,重体力劳动,血液高凝状态,恶性肿瘤等因素。影像学分型：I型25例（25.5%）,Ⅱ型29例（29.6%）,Ⅲ型39例（39.8%）,Ⅳ型5例（5.10%）。肝静脉受累为主的Ⅱ型+Ⅰ型患者超过Ⅲ型单纯腔静脉阻塞型。腹胀是最常见的主诉,最常见的体征依次为腹水、下肢水肿、胸腹壁静脉曲张。结论初步判断广东省籍BCS发病率明显低于黄淮河流域,高发区域为粤西地区,经济文化越发达地区,发病率越低。影像解剖分型以肝静脉受累为最常见。Ⅰ型和Ⅳ型多能找到病因,Ⅱ型和Ⅲ型无明显病因。第二部分：不同影像技术对BCS诊疗应用价值的对比研究研究背景以及目的BCS多数起病隐蔽,与肝硬化门脉高压症等容易混淆,诊断多依赖影像手段。BCS患者的影像分型诊断,对治疗方式的选择以及患者预后的判断意义重大。故所有影像学检查均应以了解肝静脉为中心,必须回答下列问题：肝静脉是否存在狭窄或者闭塞?如果存在下腔静脉狭窄或闭塞,肝静脉是否受到影响和怎样的影响?其次是了解相关伴随的异常征,如有无继发血栓和侧支循环等。当然引起静脉血管狭窄或闭塞的血栓性质也将决定治疗方式的不同。利用不同的影像诊断手段对这些问题进行术前分析具有很高的临床价值。本研究目的即为了对比分析不同影像技术在BCS诊疗巾的应用价值,了解不同影像技术的优势和劣势。研究方法采用回顾性分析50例经DSA证实的BCS患者影像特点。研究对象：回顾性研究了2005年1月-2012年12月期间在广州南方医院、北京大学深圳医院进行介入治疗的50名BCS患者的影像资料,术前行US,CT和（或）MRI检查。患者中男28例,女22例,年龄15-83岁,中位年龄37.2岁。所有病例术前经US筛查,30例患者术前进行了CT检查,10例患者术前进行了MRI检查,10例患者术前同时进行了CT和MRI检查,所有患者均经DSA造影证实BCS的诊断。以DSA为金标准,比较分析US、CT、MRI三者在显示BCS患者静脉狭窄或闭塞,判断影像解剖分型；显示肝内外侧枝循环；分析静脉腔内血栓性质等方面表现的差异。分析不同影像技术在BCS诊疗中的应用价值。结果1.以DSA标准组为对照,证实US在显示肝左、中、右静脉狭窄与DSA不存在差异,在显示腔静脉狭窄方而与DSA,p值为0.03,也存在统计学差异。CT、MRI在显示肝左、右、肝中静脉、腔静脉狭窄上与DSA无差异。由此可见,在静脉狭窄的判断上仅US在判断静脉狭窄时与DSA存在统计学差异。2.证实US在显示肝左静脉和下腔静脉闭塞上,与DSA组比较p值分别为0.01,0.02,均小于0.05,存在统汁学左异。CT显示肝左、中、右静脉以及下腔静脉闭塞方面与DSA存在差异,判断闭塞存在的阳性率高过DSA,存在过诊问题。与标准组比较,显示肝静脉闭塞的情况CT误诊率最高。其次为US。对腔静脉闭塞的判断US也存在漏诊问题,CT存在过诊问题。MRI在显示肝左、中、右静脉闭塞、腔静脉闭塞上与DSA无明显差异。3.与DSA标准组比较,由于US、CT、MRI在显示肝静脉、腔静脉狭窄或闭塞方面表现的不同。所以它们在BCS的病理分型准确性上也存在差异。本组卡方检验,观察每一型中,三种影像方法与DSA的差别,只有Ⅲ型,Ⅳ型的判断上US与DSA组的判断差异有统计学意义,其他无统计学意义。CT、MRI分型情况与DSA基本类似。4.对血栓的性质判断以DSA结合临床治疗病史组为金标准。US与DSA,MRI与DSA之间无统计学差异，其中US的判断与DSA以及患者的临床情况最接近。对于腔静脉血栓性质的判断US诊断准确性减低（因为体深部,干扰和难度加大）,但是US和MRI与与标准组比较对肝静脉和腔静脉血栓的判断均无统计学差异。CT对陈旧性血栓的判断与标准组比较无差异,但是对新鲜血栓的判断与DSA组比较,p=0.03<0.05,认为结果有统计学差异。结论1.对于BCS分型诊断、侧枝循环的显示、静脉内血栓性质的判断,敏感性和准确性最高均为MRI；MRI目前是BCS无创检查方法中特异度和灵敏度最接近DSA的一种方法。MRA在显示肝静脉的解剖结构和病变方面与DSA显示相当,在判断总体肝静脉情况方面优于经股静脉肝静脉和经皮肝穿刺肝静脉造影。2.对血栓性质的判断US强于CT；超声诊断BCS虽然有其局限性,但方便、无创、价廉、还可以大致明确病变类型范围、梗阻程度及侧支循环路径,准确判断血栓的性质等,为临床提供有价值参考资料；不失为筛选BCS的首选方法。3.CT检查对BCS的分型诊断准确性高于US,侧枝循环的显示CT也优于US。第三部分131例华南区BCS患者介入诊疗后预后的影响因素分析研究背景和目的我国BCS主要的流行地区是黄淮河流域,广东乃至华南地区的BCS患者呈散发趋势。根据资料报道,华南地区总体发病率明显低于黄淮河流域。临床上华南地区患者也表现出与北方BCS患者的一些不同特征。实际工作中我们发现华南地区BCS患者多数预后尚可,但不同类型BCS患者群也存在一些不同点；影响其介入治疗预后的可能因素较多,本研究拟顾性观察分析经DSA证实的华南地区BCS患者介入治疗后的预后情况。为临床诊治BCS患者,改善患者的预后提供帮助。研究方法回顾性采集1995年1月至2012年12月131例经DSA或手术证实的BCS患者临床资料,研究对象纳入标准本研究定义BCS为肝静脉流出道从肝小静脉到腔静脉或右房之间梗阻堵塞引起的症状群。a.所有患者结合临床症状,并通过US,CTA或MRI检查,诊断为BCS。b.均采用金标准下腔静脉造影、肝静脉造影或外科手术确诊为BCS的患者。c.有详细影像、实验室检查、介入手术记录,有3个月以上随访记录。研究对象排除标准a.排除由于肝肿瘤、心功能衰竭,OLT（肝移植）等继发性BCS患者。b.排除缩窄性心包炎患者。c.术后无任何随访记录的患者。根据患者症状复发时间,术后满意度、术后存活时间等情况,分为预后好和预后差组。记录与患者预后相关的多个参数,包括：性别、年龄、术前有无合并肝硬化火代偿、发病到确诊时间、影像学分型、侧枝循环、治疗方式、治疗前后肝脏体积变化、肝静脉,腔静脉压力变化、胆红素变化等。用单变量logistic回归分析得出与BCS患者预后显着相关的变量。比较不同类型BCS患者生存曲线的不同。用Cox回归分析影响生存的危险因素。结果Logistic回归分析表明接受介入治疗后,影响BCS患者预后的显着相关独立变量包括：初次就诊到确诊时间、治疗方式、术前有无合并肝硬化失代偿、影像解剖分型。治疗前后肝左叶前后径、肝静脉、腔静脉压力变化差异存在统计学差异,胆红素变化值无差异。四种类型的病人生存时间差异存在统计学意义,从生存曲线即可看出生存率从大到小依次为Ⅱ,Ⅰ,Ⅲ,Ⅳ。第Ⅳ型的生存时间均短于其他三型。用术后存活时间做时间变量,1995年至2012年期间Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型患者的生存率均大于50%,故中位生存期无法计算；Ⅳ型生存率为20%,Ⅳ型中位生存期为12个月。分型和治疗方式的不同是影响患者生存时间的主要因素。131例患者1995年1月-2012年12月内累积死亡率33.6%,对应不同类型BCS患者死亡率,Ⅳ型患者为80.0%,死亡率最低为Ⅰ型患者,为22.5%,其次为Ⅱ型24.8%,和Ⅲ型32.3%。结论1.影响BCS患者介入治疗后预后的主要因素为：解剖分型、治疗方式、术前有无合并肝硬化失代偿、初次就诊到确诊时间。2.本组研究中发现Ⅳ型BCS病死率高,预后最差：Ⅱ型患者死亡率最低。3.介入治疗时机的准确把握,与BCS患者预后紧密相关。4.介入治疗后个体化抗凝治疗,可降低出血并发症,提高远期生存率。
翟蕊[9]（2012）在《三维动态增强磁共振血管成像与DSA对原发性布加综合征分型诊断的对照研究》文中研究指明目的：探讨三维动态增强磁共振血管成像（3D DCE MRA）在原发性布加综合征（BCS）诊断及分型诊断中临床应用价值。方法：收集46例拟诊为原发性BCS的患者病例资料,所有患者均行MRI和DSA检查。MRI采用GE1.5T磁共振扫描仪和Torsopa8通道相控阵线圈,均做平扫及血管增强扫描,扫描序列包括T1WI、T2WI、FIESTA及LAVA序列,血管增强扫描序列为M3D/TOF/FSPGR, MRI扫描获得的数据传至GE AW4.2工作站行多平面重建法（MPR）和最大强度投影法（MIP）重建扫描范围内血管。3D DCE MRA图像由2名5年以上血管诊断经验的影像科医师分别评价各支静脉的显示,并对诊断为BCS的患者行分型,意见不统一者讨论后作出最终诊断；参照DSA检查结果,评估3D DCE MRA诊断BCS的能力,显示静脉病变的总敏感性、特异性,以及发现各静脉病变及副肝静脉的敏感性。将两种检查的分型结果比较,判断两者的符合率,用Kappa系数检验评估两者诊断BCS分型的一致性。结果：1、46例患者影像图像质量平均分为（3.6±0.5）,所有患者的评分≥2。46例临床疑似BCS病例经DSA检查证实全部为BCS。3D DCE MRA诊断结果中,45例均正确诊断为BCS患者,1例图像质量较差者被诊断为正常。2、46例患者DSA检查中共检出151支静脉（HV及IVC）病变,其中下腔静脉、肝右、肝中及肝左静脉分别为39、34、39、39支。3D DCE MRA共发现143支静脉病变,其中下腔静脉、肝右、肝中及肝左静脉分别为39、32、36、36支。以DSA为金标准,3D DCE MRA发现静脉（下腔静脉和肝静脉）病变的总敏感性为93.4%,特异性为94.0%；发现下腔静脉及肝右、肝中、肝左静脉病变的敏感性分别为94.9%、94.1%、92.3%、92.3%。3D DCE MRA检查误诊下腔静脉病变2支,漏诊2支；漏诊肝右、肝中及肝左静脉分别2支、3支、3支。3、DSA证实30例BCS患者的副肝静脉扩张,而3D DCE MRA示25例患者的副肝静脉,其敏感性为83.3%。4、46例患者,3D DCE MRA正确诊断45例BCS患者,漏诊1例；两者均对45例BCS患者进一步分型,3D DCE MRA正确分型者Ⅰ型3例,Ⅱ型5例,Ⅲ型31例,总符合率为86.7%。且两者之间存在高度一致性（κ=0.667）。结论：3D DCE MRA可准确诊断原发性布加综合征并能对其做出正确分型。
丁海军,邵卫星[10]（2011）在《Budd-Chiari综合征肝静脉病变的CT诊断》文中进行了进一步梳理目的分析Budd-Chiari综合征（BCS）肝脏病变在CT中的表现,探讨CT血管成像（CTA）在肝静脉病变中的诊断意义。方法收集9例BCS患者的CT检查资料,分析其对肝实质、肝静脉、副肝静脉和肝内交通支的显示能力。结果 9例患者中,显示肝叶比例失调9例,体积增大3例。尾状叶代偿性增大9例。增强扫描见肝脏花斑样强化6例,肝内出现再生结节3例。肝静脉发生病变的血管共计19条,其中肝右静脉5条,肝左、肝中静脉各7条。副肝静脉代偿性增粗或者显示多支者8例。肝内交通支形成9例。结论 CT检查能够准确显示BCS患者肝脏的改变,结合CTA和重建技术能够直观、清晰地显示肝静脉病变。
二、CT扫描诊断Budd-Chiari综合征3例（论文开题报告）
（1）论文研究背景及目的
此处内容要求：
首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。
写法范例：
本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。
（2）本文研究方法
调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。
观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。
实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。
文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。
实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。
定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。
定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。
跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。
功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。
模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。
三、CT扫描诊断Budd-Chiari综合征3例（论文提纲范文）
（1）肝硬化合并门静脉血栓的临床特征及经颈静脉肝内门体分流术的临床应用（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| ABSTRACT |
| 符号说明 |
| 前言 |
| 第一部分 门静脉血栓对行TIPS治疗肝硬化患者临床特征和临床治疗的影响 |
| (一) 材料和方法 |
| (二) 结果 |
| (三) 讨论 |
| (四) 结论 |
| (五) 附录 |
| 第二部分 肝硬化并门静脉血栓经颈静脉肝内门体分流的个体化操作技术和临床疗效研究 |
| (一) 材料和方法 |
| (二) 结果 |
| (三) 讨论 |
| (四) 结论 |
| (五) 附录 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 致谢 |
| 攻读博士学位期间发表的学术论文 |
| 学位论文评阅及答辩情况表 |
| 英文论文1 |
| 英文论文2 |
（2）162例布加综合征患者介入和保守治疗的疗效分析（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 中英文缩略词对照表 |
| 前言 |
| 1 资料与方法 |
| 2 结果 |
| 3 讨论 |
| 4 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 布加综合征的临床诊疗进展 |
| 参考文献 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（3）53例腹水病因的鉴别诊断与临床分析（论文提纲范文）
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 1.病例资料 |
| 1.1 研究对象与入选标准 |
| 1.2 排除标准 |
| 1.3 癌性腹水诊断标准 |
| 2.研究方法 |
| 3.统计学分析 |
| 结果 |
| 1.腹水的病因及性别、年龄 |
| 2.临床表现 |
| 3.血清肿瘤标志物的检测 |
| 4.腹水的实验室指标检测 |
| 4.1 腹水常规及生化指标的检测 |
| 4.2 腹水肿瘤标志物的检测 |
| 4.3 腹水脱落细胞学检查 |
| 5.影像学和消化内镜检查 |
| 6.腹腔镜探查 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 综述 腹水病因分析与诊断的研究进展 |
| 综述参考文献 |
| 致谢 |
（4）伏立康唑治疗肝衰竭并发肺部真菌感染患者疗效初步研究（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 临床资料 |
| 1.2治疗方法 |
| 1.3 观察指标 |
| 1.4 统计学方法 |
| 2 结果 |
| 2.1 两组一般资料比较 |
| 2.2 两组淋巴细胞亚群、细胞因子和肝肾功能指标比较 |
| 2.3 抗真菌治疗疗效情况 |
| 2.4临床转归情况 |
| 2.5 不良反应情况 |
| 3 讨论 |
（5）能谱CT低剂量扫描联合ASIR重建对布加综合征的应用研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abatract |
| 中英文缩略词表 |
| 前言 |
| 参考文献 |
| 第一部分 能谱CT双低扫描技术优化布加综合征扫描方案的应用研究 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 附图 |
| 第二部分 低剂量能谱扫描联合ASIR重建对布加综合征图像质量的应用研究 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 附图 |
| 第三部分 低剂量能谱扫描联合ASIR重建评估布加综合征的临床诊断价值 |
| 前言 |
| 材料和方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 附图 |
| 综述 能谱CT在布加综合征疾病中的临床应用研究 |
| 参考文献 |
| 个人简介及在读期间学术成果 |
| 致谢 |
（6）河南省布加综合征特点分析及介入治疗的疗效观察（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 缩略词对照表 |
| 论文一、河南省布加综合征病变特点分析 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 论文二、大球囊扩张治疗BCS下腔静脉病变的疗效分析 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 参考文献 |
| 结论 |
| 论文三、球囊扩张及TIPSS治疗BCS肝静脉病变的疗效分析 |
| 前言 |
| 材料与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 参考文献 |
| 结论 |
| 综述 布加综合征临床治疗的研究现状及进展 |
| 参考文献 |
| 个人简历 |
| 致谢 |
（7）国人内脏静脉血栓的病因及经颈内静脉肝内门体分流术治疗的系列临床研究（论文提纲范文）
| 缩略语表 |
| 中文摘要 |
| Abstract |
| 前言 |
| 文献回顾 |
| 第一部分 内脏静脉血栓文献发表现状 |
| 研究一 系统分析全球门静脉血栓及 BUDD-CHIARI 综合征文献发表现状 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 研究二 系统分析中国 BUDD-CHIARI 综合征原创性临床研究发表现状 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 第二部分 内脏静脉血栓病因 |
| 研究一 JAK2V617F 基因突变在内脏静脉血栓患病率及临床意义：一项荟萃分析 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 研究二 JAK2V617F 基因突变在中国内脏静脉血栓的患病率情况：一项前瞻性观察性研究 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 研究三 遗传性抗凝血酶、蛋白C、蛋白S缺乏在内脏静脉血栓的患病率及临床意义：一项荟萃分析 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 研究四 抗凝血酶、蛋白C、蛋白S水平与肝硬化门静脉血栓形成的关系：一项荟萃分析 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 研究五 凝血因子 VLEIDEN突变以及 II G20210A 突变在内脏静脉血栓临床意义： 一项荟萃分析 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 研究六 高同型半胱氨酸血症以及亚基四氢叶酸还原酶基因突变在内脏静脉血栓临床意义：一项荟萃分析 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 研究七 阵发性睡眠性血红蛋白尿症在中国内脏静脉血栓患者中的患病率情况：一项前瞻性观察性研究 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 研究八 血栓危险因素在中国 BUDD-CHIARI 综合征患者中的患病率情况：一项观察性研究及系统回顾 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 研究九 血栓危险因素在中国非肝硬化非肿瘤门静脉血栓患者中的患病率情况：一项观察性研究及系统回顾 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 第三部分 TIPS 治疗门静脉血栓及 BUDD-CHIARI 综合征的结局 |
| 研究一 系统回顾 TIPS 治疗门静脉血栓的文献 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果与讨论 |
| 3. 总结 |
| 研究二 TIPS 治疗伴有门静脉高压的非肝硬化门静脉海绵样变性：一项回顾性研究 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 研究三 TIPS 治疗伴有门静脉高压的肝硬化型门静脉血栓：一项回顾性研究 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 研究四 TIPS 比较内镜联合药物预防肝硬化门静脉血栓患者静脉曲张再出血：一项前瞻性随机对照试验的试验设计及初步结果 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 研究五 系统回顾 TIPS 治疗 BUDD-CHIARI 综合征的文献 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果与讨论 |
| 3. 总结 |
| 研究六 TIPS 治疗中国 BUDD-CHIARI 综合征患者的结局：一项回顾性研究 |
| 1. 方法 |
| 2. 结果 |
| 3. 讨论 |
| 小结 |
| 参考文献 |
| 个人简历和研究成果 |
| 致谢 |
（8）华南地区布—加综合征的临床研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| ABSTRACT |
| 第一部分 98例广东省籍布-加患者临床流行病学初步研究 |
| 中文摘要 |
| 英文摘要 |
| 一. 研究对象和研究方法 |
| 二. 研究结果 |
| 三. 讨论 |
| 参考文献 |
| 第二部分 不同影像技术对BCS诊疗应用价值的对比研究 |
| 摘要 |
| Abstract |
| 一. 研究的方法 |
| 二. 研究结果 |
| 三. 讨论 |
| 参考文献 |
| 典型病例 |
| 第三部分 131例华南区BCS患者介入诊疗后预后的影响因素分析 |
| 摘要 |
| Abstract |
| 一. 材料与方法 |
| 二. 结果 |
| 三. 讨论 |
| 四. 结论 |
| 参考文献 |
| 附典型病例 |
| 全文结论 |
| 综述 |
| 参考文献 |
| 中英文专业名词对照 |
| 个人简介 |
| 攻读学位期间成果 |
| 致谢 |
| 统计学证明 |
（9）三维动态增强磁共振血管成像与DSA对原发性布加综合征分型诊断的对照研究（论文提纲范文）
| 摘要 |
| Abstract |
| 引言 |
| 对象与方法 |
| 结果 |
| 讨论 |
| 结论 |
| 参考文献 |
| 附图 |
| 综述 影像学技术在布加综合征中的应用进展 |
| 参考文献 |
| 个人简历及在学期间发表的学术论文 |
| 致谢 |
（10）Budd-Chiari综合征肝静脉病变的CT诊断（论文提纲范文）
| 1 资料与方法 |
| 1.1 一般资料 |
| 1.2 检查方法 |
| 2 结果 |
四、CT扫描诊断Budd-Chiari综合征3例（论文参考文献）
- [1]肝硬化合并门静脉血栓的临床特征及经颈静脉肝内门体分流术的临床应用[D]. 张凯. 山东大学, 2020(12)
- [2]162例布加综合征患者介入和保守治疗的疗效分析[D]. 陆佳欣. 郑州大学, 2020(02)
- [3]53例腹水病因的鉴别诊断与临床分析[D]. 冯奇. 大连医科大学, 2020(03)
- [4]伏立康唑治疗肝衰竭并发肺部真菌感染患者疗效初步研究[J]. 宋海燕,陈曦,张骏飞,方雪晴,董静,陈照林,潘劲劲,刘波,陈从新. 实用肝脏病杂志, 2019(05)
- [5]能谱CT低剂量扫描联合ASIR重建对布加综合征的应用研究[D]. 苏蕾. 郑州大学, 2016(03)
- [6]河南省布加综合征特点分析及介入治疗的疗效观察[D]. 周朋利. 郑州大学, 2016(03)
- [7]国人内脏静脉血栓的病因及经颈内静脉肝内门体分流术治疗的系列临床研究[D]. 祁兴顺. 第四军医大学, 2014(05)
- [8]华南地区布—加综合征的临床研究[D]. 杨伟洪. 南方医科大学, 2013(03)
- [9]三维动态增强磁共振血管成像与DSA对原发性布加综合征分型诊断的对照研究[D]. 翟蕊. 郑州大学, 2012(09)
- [10]Budd-Chiari综合征肝静脉病变的CT诊断[J]. 丁海军,邵卫星. 现代实用医学, 2011(08)